北京中科白癜风医院爱心接力不忘初心 https://3g.163.com/news/article/D4DV0M4U00018AOP.html?clickfrom=baidu_adapt
一、先天性食管闭锁及食管--气管瘘1．胚胎学(1)食管闭锁及食管-气管瘘是在胚胎发育第3-6周间发生的，食管和Il闲部系由前肠衍变而成。胚胎第5-6周时原始食管上皮增生，管腔暂时闭塞。稍后在实质组织中出现空泡，互相融合而使管腔又贯通。(2)若食管某一部分未出现空泡或空泡不融合就可形成食管闭锁。在前肠分隔过程中如发育紊乱，两条纵沟不会合或斜向会合，或者分隔延迟，而气管过快地伸长，则形成食管与气管之间不同形态的瘘管。基于以上原因，食管闭锁和食管-气管瘘可以同时存在，也可分别发生，形态变化也较多。2．病理I型食管上、下段闭锁，无食管--气管瘘（4%-8%），两段距离甚远Ⅱ型食管上段瘘管与气管相通，食管下段盲闭(0.5%-1%)．两段距离也甚远皿型食管上段闭锁，下段有瘘管与气管相通(85%-90%)，在此型中有些患儿的食管上、下两段,H距超过2cm(ⅢA)．食管I期吻合术相当困难；有些病例相距2cm(ⅢB)．食管I期吻合术多能成功Ⅳ型食管上、下两段皆与气管相通而形成瘘(1%)V型无食管闭锁，但有瘘与气管相通，即单纯食管一气管瘘(2%-5%)3．病理生理食管闭锁及食管-气管瘘多发生于未成熟儿或低体重儿。由于食管上段闭锁呈盲袋，吞咽的分泌物及唾液反流入气管。食管下段与气管之间形成瘘道，高酸度胃分泌物可经此瘘道反流人气管，使肺实质发生吸入性或化学刺激性肺炎。此类患儿约5%伴有其他畸形，如先天性心脏病、肛门闭锁、肠旋转不良、肠闭锁及脊柱畸形。4．临床表现(1)母亲有羊水过多病史，患儿自出生后第l-2天表现有唾液过多，带泡沫的唾液从口腔、鼻孔溢出，有时发生咳嗽、气喘、青紫。吃奶、饮水后立即出现呛咳，且乳汁及水自鼻孔和口腔溢出。以后每次喂奶及水均有同样症状发生。(2)体检时发现Ⅲ型食管闭锁，因大量气体从气管通过下段食管而进入胃肠道，可发现腹部显著胀气。I、Ⅱ型胃肠道内无积气。5．诊断如发现以上临床症状，可进行以下检查以确诊。(l)自鼻孔或口腔插入一细导管，插入8-12cm时即被阻塞，或导管屡次从口腔翻出。经以上导管注射碘油1ml，X线片显示食管上段盲袋及其位置即可确诊。造影后应将碘油吸出，以防误吸。胸部x线平片如食管盲端位于第2胸椎水平以上为ⅢA型；如食管盲袋位于第3-4胸椎水平，为ⅢB型。(2)X线腹部平片，观察胃肠道内有无气体，以鉴别其类型。(3)通过气管镜内滴注亚甲蓝，食管内有蓝色则可诊断为V型食管闭锁。6．治疗(l)术前准备：随时清洁口腔内分泌物，积极治疗肺炎，矫正水、电解质失衡，补充营养，约需准备24小时。(2)手术①经胸食管吻合手术。②胸膜外食管吻合术。优点：对呼吸功能影响小，如吻合口瘘，易于自行愈合。③延期食管吻合术。如两断端距离大于2cm，可先结扎气管瘘，做胃造瘘，扩张并延长食管近端，2-3个月后再做吻合术。④食管近端肌层环切术。延长食管，完成I期吻合（Livaditis法）o(3)术后处理：食管I期吻合术后应注意呼吸道护理，预防和治疗肺炎。应尽量避免过早进食，因为多数食管闭锁术后有胃食管反流，应在5-7天后经造影确定无渗漏后，改经口喂养，在此之前采取静脉营养支持。术后有明显食管狭窄者应进行食管扩张。二、先天性肥厚性幽门狭窄由于幽门肌层增生、肥厚，使幽门管狭窄而引起机械性梗阻，为新生儿常见病，男女比例为(4-5)：l。（一）病因至今尚未完全清楚，但与下列两种因素有关：1．遗传因素此病有家族性发生倾向，目前认为是一种多基因性遗传疾病，男性较女性易发病。2．胃肠激素紊乱采用免疫组织化学研究患儿幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽发现三种肽能神经纤维有不同程度稀疏或缺少。患儿血清胃泌索明显增高。（二）病理幽门壁显著肥厚，以幽门环肌为主，幽门长度20-32mm，直径10-16mm．肌层厚4-7mm而正常儿幽门肌层厚仅1-3mmo肿块呈橄榄状，色泽略苍白，质地如硬橡皮样。在幽门切面上，可见肥厚的肌层将幽门管黏膜压缩，形成较深的皱褶，使管腔缩小，加之黏膜水肿，则促使管腔更为狭窄。肥厚组织在胃窦部逐渐向胃端变薄，但在十二指肠端肥厚的肌层突然终止，像子宫颈突人阴道内一样凸向十二指肠腔内’形成所谓“小穹窿”。（三）临床表现1．呕吐为主要的症状。多在出生后2-3周开始，少数在7-10天或延迟至2-3个月出现。2．呕吐的特点为进行性加重，最初仅有溢奶，很快几乎每次喂奶后15-30分钟均发生呕吐，呈喷射状，呕吐物为带凝块的乳汁，白色不含胆汁。3．少数患儿发生胃食管反流，导致食管炎和黏膜渗血，可呕吐带凝血的咖啡色呕吐物。患儿有很强的饥饿感，呕吐后有觅食反射，如再喂奶，仍能用力吸吮。4．腹部检查：上腹部膨胀，可见胃型及胃蠕动波。在右上腹触摸到幽门肥厚所形成的橄榄样肿块为此病特征。5．因为摄人量少和脱水，患儿排尿量明显减少，粪便干燥，有时几天才排出少量弹丸样大便。由于长期营养不足，体重非但不增，反而下降，患儿呈现慢性营养不良。呕吐丧失大量胃酸和钾离子，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢。碱中毒可使血中游离钙下降，表现有喉痉挛和手足搐搦。晚期脱水严重，肾功能受损，酸性代谢产物潴留，可形成代谢性酸中毒。（四）诊断1．根据出生后2-4周出现进行性加重，呈喷射状呕吐，不含胆汁；体检见到胃型及胃蠕动波，扪及橄榄样肿块，诊断即可确定。2．对高度怀疑而又未能扪及肿块的患儿应行辅助检查：(l)B超为首选的方法。诊断标准：幽门肌厚度≥4mm，幽门管长度≥18mm。(2)X线钡餐检查。特点：①胃扩张；②胃蠕动增强；③幽门管细长如线状，呈“鸟嘴征”或“双轨征”；④胃排空时间延迟。钡餐检查完毕，为防止胃食管反流和吸入气管，需将胃内残留钡液吸出。（五）鉴别诊断临床表现不典型的病例需与下列疾病鉴别：幽门痉挛胃食管反流胃扭转喂养不当先天性幽门闭锁、先天性幽门膜状狭窄多在出生后即发病，为不规则间歇性呕吐，不呈进行性加重。腹部触不到幽门肿块，用阿托品和冬眠灵等解痉镇静剂后呕吐很快消失正常新生儿由于食管下括约肌神经一肌肉发育未完善，可出现生理性胃食管反流，表现为不规则的溢奶，如喂以较稠厚的乳制品，喂食后将小儿置于半坐位。待食管下括约肌抗反流机制成熟后，多在6-9周内自愈患儿喂奶后发生呕吐，不含胆汁，特别是移动患儿时呕吐更明显，腹部无阳性体征。X线检查可见到胃大弯位于小弯之上，表现为双胃泡和双液平面。治疗采用半坐位体位喂养法，1-2个月后症状即逐渐消失由于喂奶过多、过快，或人工喂养时由于奶瓶倾斜而将瓶内气体吸人胃内，或喂奶后放置婴儿头部过低，均可使婴儿发生呕吐是极为罕见的消化道畸形，其特点是出生后喂奶即发生呕吐．X线平片见胃扩张和广阔液平面（六）治疗1．诊断确定后，应尽早施行手术。术前准备主要是纠正脱水、电解质紊乱和营养不良，如严重消瘦可用全胃肠道外营养5-6天。2．Fredet和Ramstedt倡导的幽门肌切开术为最优良的手术方式，操作容易，效果良好。腹腔镜幽门环肌切开术是最新的技术，具有打击小、恢复快、切口瘢痕小等优点，逐渐被越来越多的医生采用。手术6-12小时后可经口摄入少量糖水，如无呕吐，即可开始少量多次给奶，并逐渐增量至正常喂养。手术治疗此病的近期和远期效果均良好。患儿体重迅速增加，生长发育和同年龄的正常儿一样。三、先天性肠闭锁和肠狭窄先天性肠闭锁发生部位以回肠最多。先天性肠狭窄较肠闭锁为少见，预后亦较好。1．病因胚胎第5周十二指肠和空肠上段已形成，此后肠管上皮细胞增生致使管腔阻塞，经过一个暂时性充实期。以后在闭塞的管腔内出现很多空泡，并逐渐扩大，到12周时彼此互相融合，肠腔又再贯通。在胚胎第2-3个月中如发育停止，即形成闭锁或狭窄。空肠中下段及回肠在胚胎发育过程中，无暂时充实期存在。(l)机械性作用如肠扭转、肠套叠。(2)血管分支畸形、缺如。(3)胎儿期炎症，如胎粪性腹膜炎、胎儿坏死性小肠炎。上述因素使胎儿肠道局部血液循环发生障碍，引发胎肠坏死、断裂或缺失而造成闭锁。2．病理(l)肠狭窄最多见于十二指肠和空肠上段，常呈隔膜状，中央有1个2-3mm的小孔，少数患儿隔膜垂脱在肠腔内，形态如“风帽”状。(2)肠闭锁分为四型。①闭锁I型：肠管外形连续性未中断，仅在肠腔内有一个或偶尔多个隔膜。②闭锁Ⅱ型：闭锁两侧均呈肓端，其间有一条纤维索带连接，其毗邻的肠系膜有一“V”形缺损。③闭锁Ⅲ型：近、远侧肓端完全分离，无纤维索带相连，毗邻的肠系膜有一“V”形缺损。有时缺损广阔，致使远侧小肠呈“削下的苹果皮串”样。④闭锁Ⅳ型：多发性闭锁，同时有2个以上闭锁存在。闭锁近侧肠管肥厚扩张，直径达3-4cm，血运不良，蠕动功能差，极度扩张的盲袋可发生穿孔。闭锁远侧异常细小，其直径不到4-6mm，肠腔内无气，仅有少量黏液。有些病例同时伴有其他先天性畸形，如其他部位的消化道畸形、先天性心脏病和先天性愚型。3．临床表现肠狭窄为不完全性肠梗阻，可以吃奶，但反复多次呕吐，呕吐物为奶块及胆汁。出生后有胎粪排出，以后也可有排便。高位狭窄者腹胀限于上腹部，低位狭窄者则呈全腹膨胀肠闭锁

(l)呕吐：高位肠闭锁呕吐多于第1次喂奶后或出生后第1天出现，而低位闭锁于出生后2-3天出现。呕吐后呈进行性加重。高位肠闭锁的患儿呕吐物为奶块，多含有胆汁。低位闭锁者呕吐物可呈粪便样并带臭味

(2)腔胀：闭锁的位鬣越低、就诊时间越晚，腹胀程度就越重；反之则较轻。高位闭锁的腹胀仅限于上腹部。低位闭锁者全腹呈一致性膨胀，进行性加重。高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型。低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠袢

(3)便秘：出生后无正常胎粪排出，有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物三者混合表现：最初患儿全身情况尚好，由于呕吐频繁，很快出现脱水．全身情况迅速恶化。如同llt有肠穿孔、腹膜炎，腹胀则更加明显，腹壁水肿、发红，同时有呼吸困难和中毒症状4．诊断与鉴别诊断(l)新生儿出现持续性呕吐，进行性腹胀以及无正常胎粪排出，即应怀疑肠闭锁。如傲直肠指检或用生理盐水淞肠仍无正常胎粪排出，则可除外由于胎粪黏稠所引起的胎粪性便秘和先天性巨结肠症。(2)腹部x线平片对诊断有很大价值。十二指肠闭锁，立位片可显示典型的双气泡征；小肠低位闭锁．则显示较多的扩张肠袢，有多数液平面，有时可见一个大的液平面。钡灌肠显示胎儿型结肠可确定肠闭锁的诊断。肠狭窄的病例需行钡餐检查，才能明确诊断。5．治疗手术是唯一可能挽救生命的方法。近年来随着肠道外营养的广泛应用，治愈率较过去有明显提高。分类术式小肠闭锁Ⅱ、Ⅲ型以切除近侧膨大的盲端，做端端吻合术最为理想十二指肠、空肠上段隔膜闭锁或狭窄隔膜切除术十二指肠闭锁十二指肠吻合术高位空肠闭锁切除扩张肠段有困难时倒“丁”字肠吻合造瘘术（Bishop-Koop法）结肠或回肠远端闭锁合并肠穿孔、胎粪性腹膜炎回肠双孔造瘘术术后护理：保持恒定的温度和湿度、吸氧及持续胃肠减压。由于吻合口和远端小肠狭小，功能恢复较慢，故禁食时间需较长，应进行完全肠道外营养，注射抗生素，以防切口感染，保证有良好的愈合。四、先天性肠旋转不良先天性肠旋转不良是指在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全而引起肠梗阻，此病主要见于新生儿时期。但也有少数病例发生于婴儿或较大儿童。1．胚胎学在中肠旋转阶段，若发展不正常就可产生肠旋转不良，结果盲肠不在右髂凹，而停留在右上腹、中腹或左腹部，同时结肠系膜和小肠系膜都不附着于后腹壁。2．病理胚胎肠道在第l0-11周期间若发育受到挫折，即可产生以下各种病理情况：(l)肠旋转不良、十二指肠受压迫。(2)中肠扭转。(3)空肠上段膜状组织压迫和屈曲。在肠旋转不良病例中，全部有十二指肠被压迫而发生不完全性肠梗阻，约2/3同时发生肠扭转，也有约1/3同时有空肠第一段屈曲和膜状组织牵缠。3．临床表现(l)新生儿肠旋转不良绝大多数患儿在出生后24小时内均有胎粪排出，量与色泽亦正常。一般是在第3-5天之间开始出现呕吐。呕吐为此病最突出的症状，其特点是含有大量胆汁。偶尔，肠旋转不良患儿发生便血，这是一个极其严重的症状，是因肠扭转而致发生坏死，肠壁渗血而后排出所引起。腹部检查：新生儿肠旋转不良者腹部体征不多。只是在个别病例偶然可以见到上腹部从左到右的胃蠕动波。肛门指诊多有黄色大便。(2)婴儿及儿童肠旋转不良有些婴儿在出生后曾有过呕吐，但其程度不严重，随即停止，经过几周或几个月后，婴儿又发生含胆汁的呕吐，并可长期间歇性地发作。少数患者可以一直无症状，突然因肠扭转产生剧烈腹痛而来急诊，也可以发生急性肠梗阻而需紧急治疗。4．诊断新生儿肠旋转不良的诊断并不十分困难，手术前诊断正确率达90%左右。凡是新生儿有高位肠梗阻的症状，呕吐物含大量胆汁，曾有正常胎粪排出者，应考虑此病，并行X线检查加以证实。对婴儿和儿童病例的诊断比较困难，如有间歇性呕吐且表现为高位肠梗阻症状者也要考虑此病，X线检查对确诊至关重要。(l)腹部直立前后位平片：因十二指肠内容物不能下行，所以空肠和回肠发生萎瘪；其中仅有少数气体，甚至完全无气体，所以X线平片显示下腹部只有少数气泡或仅显示一片空白。平片的第二个征象是胃和十二指肠第一段扩张，左上腹和右上腹略低处各有一个液平面，但右部的液平面较狭小，不及十二指肠闭锁病例液平面宽广。(2)钡剂灌肠透视及摄片：如X线检查证实盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部，这对肠旋转不良的诊断有决定性意义。5．鉴别诊断(1)主要是先天性十二指肠闭锁、狭窄和环状胰腺，呕吐物均含有胆汁。(2)X线直立位平片上可见到2个高位液平面，而下腹无气者，可能为十二指肠闭锁；下腹有少量气体者则可能是环状胰腺或十二指肠狭窄或肠旋转不良。钡剂灌肠对确诊此病更有价值。(3)较大婴儿和儿童的肠旋转不良应与其他原因引起之十二指肠不完全性或间歇性梗阻相鉴别，如环状胰腺、十二指肠隔膜、肠系膜上动脉综合征等，钡餐和钡剂灌肠x线检查可提供很大帮助，若不能完全确诊，也应尽早剖腹探查。6．治疗(1)新生儿病例应在入院后24小时内，观察和了解呕吐情况，做X线检查和进行必要的手术前准备，然后尽早施行Ladd手术。(2)术前准备包括静脉补液，严重者输血，给予抗生素、维生素K和维生素c，并按常规将小号导管插入胃内，吸出聚积的气体和液体，以利于腹腔手术的操作。(3)手术包括中肠扭转复位、十二指肠及空肠第一段束带受压松解、阑尾切除术，如出现肠坏死，则应做肠切除、肠吻合术。五、甲状舌管囊肿和瘘★甲状舌管囊肿和瘘为同一生长发育异常。囊肿系由胚胎期甲状脖舌管退化不全所形成，其因感染破溃或手术切开则形成瘘。1.胚胎学胚胎第三周时，在原口腔的咽底部第1-2对咽陷窝间的正中部分，形成了一个憩室样的甲状腺始基。此始基在喉前方沿正中线向下移行到颈部，其行径形成一条细长的导管，称为甲状腺舌导管。舌骨由两侧向正中发展，将导管包围或在导管的前、后方交汇，其下端形成甲状腺。在胚胎第五周时，甲状腺舌管退化为一条实性的纤维索，在口腔端残留于舌根部盲孔。若甲状腺舌管发育过程中两端闭合，中间未能完全退化，并仍能分泌黏液，就可在盲孔与胸骨切迹间、颈中线上的某一部位形成甲状舌管囊肿。2．病理(1)甲状舌管囊肿的囊壁或瘘管壁由结缔组织构成，有时可见少量甲状腺组织，无淋巴结组织。(2)内壁有复层鳞状上皮或柱状上皮细胞覆盖，囊内有黏液样内容物。3．临床表现(l)在颈部正中线上可见2-3cm直径的圆形肿物，常位于舌骨前下方和甲状舌骨膜前方。(2)肿物表面光滑、界限清楚，并可随吞咽活动或伸舌运动上下活动。(3)当肿物感染时，局部红、肿、热、痛。破溃或手术切开后就形成瘘，从瘘口经常排出透明黏液；瘘口结痂后可暂时闭合。在婴儿期多数为囊肿，很少形成瘘。(4)男婴发病率较女婴略多。4．鉴别诊断(l)皮样囊肿：比较表浅，肿物不随吞咽及伸舌时活动。囊内含有皮脂样物，张力较小，与舌骨多无关联。(2)异位甲状腺：位于舌骨和环状软骨之间的中部或近中线部位，呈圆形、较固定。怀疑时徭行放射性核素扫描以确定诊断。异位甲状腺的治疗应考虑到70%以上的异位甲状腺切除后，病人需要长期补充甲状腺素以维持其生长发育和基本生存需求。所以，切除位于甲状腺下降途中的颈部肿块时需持慎重态度若术中诊断不明，需做冰冻切片，绝不能盲目切除。5．治疗(1)甲状舌管囊肿应争取在感染发生前手术切除，一般手术在2岁左右施行。手术2-3完整切除囊肿及瘘管，瘘管的分离应达盲孔，并切除舌骨中段。甲状舌管囊肿感染时．应待感染控制2-3个月后再行切除术。(2)为防止术后复发，术中应：①切除舌骨体；②分离瘘管达盲孔；③全部切除囊壁；④全部切除瘘管特别是舌骨以上的瘘管。六、颈部鳃源性囊肿和瘘1．胚胎学颈部鳃源性，囊肿和瘘在颈侧，故又称颈旁侧先天性骥肿及瘘管。鳃囊肿较瘘管少见。胚胎第三周时，颈部两侧各出现4-5对斜向圆形鳃弓，平行鳃弓之间有凹沟，称为鳃裂。当胚胎发育到第7-8周时，第一鳃裂由前段向后闭合，存留部分构成外耳道；第二鳃裂在正常发育时完全消失。颈部鳃源性瘘管多开口于胸锁乳突肌前缘中、下2/3附近，舌骨水平以下，经舌咽神经之上方，穿过颈内、外动脉之间而进入扁桃体窝，鳃醚肿也多位于这个区域内，所以可认为鳃囊肿和鳃瘘管的来源是由第一鳃裂未完全退化之遗留组织发育而成，向外开口时即成鳃瘘管，下端闭合无开口时即形成蝼肿。偶尔第二鳃裂也可残留，所形成瘘管的位置外口多在胸锁乳突肌前缘，下颌骨角附近，舌骨水平以上，内口进入外耳道软骨部。第三鳃裂则很少形成瘘管，若有外口，其位置接近或在胸骨柄处；内口在舌骨下方的咽部。多数无瘘管，仅在颈胸交界部有1个外口，形成一短小窦道。2．病理鳃囊肿和瘘管的内层为复层鳞状上皮细胞，其中可见毛囊、皮质腺和汗腺，部分囊肿和瘘管的内层为柱状或细毛状上皮细胞，与呼吸道上皮相同。囊内容物的性质根据各种内层上皮细胞而不同，内层细胞如为鳞状上皮细胞，则囊内容物为浑浊的水样或乳状液体；如为柱状上皮细胞，则内容物为黏稠的液体。发生感染时，内容物就变成脓性，液体中多含有大量的胆固醇。3．临床表现(1)鳃源性囊肿多在10岁左右发生，位于胸锁乳突肌前缘的任何部位，一般比瘘管开口位置高。呈圆形肿块，平均直径为3-5cm，质软、不能移动，有时有一延续带状组织至颅底或达咽壁，囊肿体积多不变，当有小细管与咽部相通时，使囊内容物能自动缓慢地从此通道排出，体积即缩小。蜒肿亦可发生化脓性感染。大多数囊肿既不与皮肤，也不与咽部相通。(2)鳃源性瘘管较鳃源性囊肿多见，一般认为单侧瘘管占90%，双侧只占10%。瘘口在出生时即存在，呈现像米粒样大小的孔陷，直径1-2mm。从瘘口间歇地排出黏液性透明液体，在继发感染时可排出脓性液体。同时瘘口周围皮肤也有炎症现象。瘘管分为完全性和不完全性两种：完全性者，瘘管从外口上行进入扁桃体窝，开口于l恻部；不完全性瘘管从外口开始，进入颈部组织一定距离即终止。长度悬殊不一。提起瘘口上方的皮肤，多能扪及一条质硬而向上行走的索状组织。第三鳃裂残留的瘘管多位于胸骨柄附近，略偏一侧，表现为米粒状小孔，常有复发性感染。第一鳃裂闭合不全所残留窦道要少见得多，瘘外口位于下颌缘，距中线较远，接近下颌角处，极少数为通到外耳道的瘘管。可反复感染，有时易误诊为颌下脓肿。4．鉴别诊断(1)鳃源性囊肿应与急性淋巴结炎、结核性淋巴结炎、淋巴管睫肿鉴别。(2)鳃源性瘘管多与颈淋巴结结核性瘘管、第一鳃裂瘘管鉴别。5．治疗(1)确诊应行手术治疗，多在2岁后进行。但无论是儿童或婴幼儿，如骥肿或瘘道反复发生感染者，在感染控制后，局部情况良好时，均应及时采取手术切除。(2)为防止术后鳃源性囊肿或瘘管复发，术前要控制局部感染，需了解鳃源性蜒肿的位置，其上极有无瘘管通向咽部。对鳃瘘要了解瘘管的位置、长度，是完全性还是不完全性瘘管，必要时可行造影检查。术中要完整切除瘘管、囊肿壁及囊肿上极的瘘管。七、新生儿坏死性小肠结肠炎新生儿坏死性小肠结肠炎是新生儿特有的一种肠道炎症，以腹胀、呕吐、便血为主要症状。常伴发节段性肠坏死，低体重的未成熟儿容易发生，多在出生后5-10天内出现症状。1．病因诱发因素①产妇有妊娠中毒症、前置胎盘、胎膜早破、羊膜炎等②胎儿早产，体重g③分娩后期曾有窒息、呼吸停止；分娩后有呼吸窘迫综合征、高热、休克、败血症、脐部插管交换输血或有发绀型先天性心脏病主要原因①肠壁缺血②肠壁感染，细菌大量繁殖③人工喂养：母乳内含有lgA可以保护肠黏膜。新生儿在人工喂养时肠黏膜内缺少IgA保护，免疫功能降低，大肠埃希菌、梭形杆菌和大量肠道正常菌群均可生长繁殖。人工喂养液本身的渗透压高，直接损害黏膜上皮，也促进细菌的繁殖2．病理多见于回盲部和结肠，肠壁的出血、肿胀和细菌感染使肠道发生炎症、水肿，肠黏膜剥脱、坏死；黏膜下有炎性细胞浸润，黏膜形成大小不等的溃疡；淋巴管扩张，淋巴滤泡增生；肠系膜血管内有血栓形成，又加重肠壁的坏死。肠壁穿孔可形成局限性或弥漫性腹膜炎。3．临床表现(1)早期有嗜睡、不思饮食、体温不稳定。有时出现间歇性呼吸暂停。迅速出现胃排空障碍，呕吐咖啡样物，混杂有胆汁。(2)腹部膨隆，有时出现肠型，腹肌紧张。腹壁红肿提示有弥漫性腹膜炎，腹壁也有感染存在。有时腹腔内粘连肠管形成包块。(3)晚期患儿有感染性休克，脉搏细弱、面色苍白、四肢厥冷、呼吸窘迫、血压下降，皮肤有花斑状紫纹。4．诊断(l)诊断应结合病史及临床症状。(2)X线检查：早期肠腔扩张，肠蠕动消失，有少量液平面。肠袢间隔扩大，表示有肠壁水肿和浆膜下积气，积气呈线状或串珠状，肠壁积气并不提示病情的严重程度。25%患儿门静脉也有积气，在肝阴影内可见树枝状空气图像，则为病变严重的表现。(3)实验室检查：白细胞显著增多，中性粒细胞核左移，有毒性颗粒。晚期白细胞计数下降，血小板计数降低，CO2结合力下降，大便内隐血阳性，血培养有大肠埃希菌、克雷伯杆菌或厌氧菌生长。5．治疗(l)非手术疗法①禁食，胃肠减压，维持水、电解质平衡，恢复血容量，纠正酸中毒。②在腹胀消失和大便隐血阴性后逐渐恢复饮食，输液要能补充腹泻与胃肠减压的水分丢失。输入低分子右旋糖酐可降低血液黏稠度，改善血流灌注。输入足够的液体始能稳定中心静脉压和维持尿量。③大量注射抗生素，特别要控制革兰阴性杆菌和厌氧菌的感染。(2)手术疗法①非手术治疗后一般状况恶化，腹部体征加剧，患儿有大量便血、有腹膜炎体征或疑有肠穿孔、怀疑肠壁全层坏死者应积极准备手术。②腹腔穿刺有血性或脓性液体也应考虑剖腹探查。③术前要改善血液循环、纠正代谢障碍，手术要求切除坏死肠管，在健康的肠壁进行吻合。肠壁有炎性病变尚未坏死者，有人报道近端行Mikulicz造瘘减压术可保存更多的肠管。6．并发症20%患儿死于败血症。早期并发症有腹壁感染和脓肿形成，术后病情继续扩散．产生肠瘘。晚期并发症有肠粘连、肠内瘘、瘢痕性狭窄性肠梗阻。7．预后预后与病情的轻重及是否进行正确的处理关系密切。轻症死亡率低；而有感染性休克，肠道有剧烈出血和弥漫性腹膜炎者，死亡率可高达60%。八、先天性巨结肠症（一）慨述先天性巨结肠症(HD)是一种比较多见的胃肠道发育畸形，估计此病的发病率为l/-l/。性别的发病率有显著差异，男性较女性多见，男性与女性之比为4:1。此病有遗传倾向，兄弟间发现有同病者；根据近年的调查，家族性HD约为4%。（二）病理解剖1．大体标本典型HD的大体标本可见于年龄较大的儿童病例，标本可分为两部分。(l)扩张段：常较正常肠管粗l-2倍，其壁肥厚，色泽略为苍白，腔内多含质地坚韧的粪石，黏膜水肿，有时出现小型溃疡。(2)痉挛段：在扩大肠管之远端，即直肠和部分乙状结肠，肠腔相对比较狭窄，大小趋于正常，外表亦无甚特殊。在两部分之间有一过渡区或移行区，往往呈漏斗状，长度3-8cm。在新生儿病例，近端与远端两部分口径悬殊不如儿童显著。2．组织学检查(1)从结肠的某一部位（极少数从回肠或空肠）起到直肠末端的肠壁内，位于肌层神经丛和黏膜下神经丛内，正常可见到神经节细胞完全缺如，这是此病的基础病变，所以先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”。(2)无髓性的副交感神经纤维无论在数量上和粗细上都较正常为多和大，紧密交织成束，代替了正常的神经丛。扩张段的镜下检查可见肌层肥厚，黏膜常呈卡他性炎症，有时出现小型溃疡，但肌间神经丛内神经节细胞存在，一如正常，副交感神经纤维在数量和形态上均无变化。3．病变范围(l)在常见型病例（约占75%）相当一致，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随即出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见到神经节细胞；然后逐渐进入正常的神经组织区，相当于结肠扩张部分。(2)少数病例（约8%）无神经节细胞段局限于直肠远端部分，称之为“短段型”。其中个别病例，病理肠段仅占直肠末端之3-4cm，即内括约肌部分。相反，约20%之病例的病变范围较为广泛，包括降结肠、脾曲(10%)，甚至大部分横结肠（约4%），这类病例称“长段型”。尚有少数病例，整个结肠，包括回肠末端均受累，完全没有神经节细胞，称为全结肠或全结肠一回肠无神经节细胞症（约5%）。（三）病因及病理生理1．HD病变肠段神经节细胞缺如，是一种发育停顿。消化道神经节细胞来源于外胚层神经嵴细胞，在胚胎阶段的第6-12周，神经嵴细胞沿头至尾的方向移行到消化道壁内，若移行过程发生停顿，则出现HD。停顿越早，无神经节细胞段越长。2．导致发育停顿的病因，目前认为是多基因遗传因子的综合作用。结肠发生了暂时性缺血、缺氧，故此病是遗传-环境因素的共同产物。3．神经节细胞缺如的肠段平滑肌持续收缩，呈痉挛状态，蠕动消失，形成非器质性肠狭窄，使得粪便通过发生障碍。造成这种病理生理变化的原因，与交感和副交感神经功能异常和肽能神经缺乏有关。4．HD另一病理生理改变是排便反射丧失，这是因为肠壁内脏感觉和运动神经系统的缺陷，不能产生正常的反射性直肠收缩，即肛门内括约肌松弛，导致粪便不能排出。在无神经节细胞段，近端正常肠段因粪便滞积而剧烈蠕动，欲将粪便推人痉挛部位，久之肠管有代偿性扩张、肥厚，形成巨大的扩张段。（四）新生儿巨结肠1．概述临床表现

约2/3的HD病例，在出生后l-6天内发生急性肠梗阻。

(l)胎粪便秘：24-48小时没有胎粪排出，或只有少量胎粪，必须经过灌肠或用其他方法处理才有较多胎炎排出

(2)呕吐

(3)腹部膨胀

(4)直肠指诊：对诊断颇有帮助，特点是在便秘情况下直肠壶腹部空虚无粪，指检还可激发排便反射，拔出手指后，随着胎粪或粪便排出，伴有大量气体溢出，同时腹胀亦好转总之，HD在出生后表现为一种不完全性、低位、急性或亚急性肠梗阻，一般在灌肠后好转。少数病例经过新生儿出生之初为期几天的肠梗阻期后，可有几周，甚至几个月的“缓解期”，但以后终可再出现顽固性便秘并发症

(l)肠梗阻：在便秘和部分性肠梗阻的基础上，逐渐或突然发展为完全性肠梗阻，如未及时进行积极治疗，往往导致死亡

(2)小肠结肠炎：这是新生儿HD最严重和常见的并发症。

①小肠结肠炎的病理：结肠为主要受累者，在黏膜水肿基础上往往发生溃疡和局限性坏死，炎症向肌层浸润。在严重病例，整个结肠充血、水肿、增厚，呈暗紫色，浆膜上有灰黄色纤维索覆盖，腹腔内可有少量液体。患儿发生渗出性腹膜炎。小肠在一定范围内亦有炎症。

②小肠结肠炎发作时，患儿全身情况突然恶化，高热、呕吐、多次腹泻，并迅速出现严重脱水征象，腹部异常膨胀，小肠和结肠极度充气、扩张，引起呼吸窘迫和面色青紫。腹壁皮肤发红，似有感染征象，做直肠指检或插肛管时有大量奇臭的粪液或气体溢出。小肠结肠炎的病死率很高

(3)肠穿孔、腹膜炎：新生儿HD患儿的结肠内压力经常很高，尤其是伴发小肠结肠炎时，黏膜可有溃疡，肠腔扩张，肠壁菲薄，血运较差，致使某些薄弱点逐渐发生坏死，最后导致穿孔，从而引发腹膜炎。乙状结肠和盲肠穿孔最多见

(4)全身并发症：新生儿及幼婴HD患儿，由于全身抵抗力低下，易发生感染并发症和全身水肿2．诊断(l)凡新生儿在出生后胎粪排出时间较晚（24小时后），量较少，或经指检通肠后方才排出胎粪，并伴有腹胀和呕吐，均应怀疑为先天性巨结肠症。(2)x线检查：摄片前不行灌肠，先拍平片，然后行钡剂灌肠。直立前后位平片：典型病例显示结肠低位肠梗阻的征象。(3)钡剂灌肠摄片：新生儿病例，结肠扩张尚未形成，痉挛段及扩张段直径差异尚不显著，有时确定诊断困难。24小时复查见到钡剂滞留者对诊断有帮助。其他诊断方法见“婴儿和儿童巨结肠”。3．鉴别诊断(1)单纯性胎粪便秘或称“胎粪塞”：胎粪特别稠厚并聚集在直肠内。直肠指检的刺激多能发动排便反射，用盐水灌肠能清除胎粪，以后即不会再有便秘。(2)先天性肠闭锁：新生儿回肠或结肠闭锁表现为低位肠梗阻，直肠指检仅见少量灰绿色分泌物，用盐水灌肠也不能排出大量胎粪。(3)新生儿腹膜炎：新生儿可因败血症、脐部感染或其他原因而发生腹膜炎。此时患儿有腹胀、呕吐、排便减少或腹泻等症状，与新生儿HD发生小肠结肠炎的病例极为相似．鉴别诊断有时困难。(4)新生儿坏死性小肠结肠炎：与HD伴发小肠结肠炎很难鉴别，但此病多发生于早产儿，出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史，且有便血；x线平片肠壁有气囊肿和（或）门静脉积气。4．治疗原则新生儿巨结肠的治疗有下列几种方案：(l)非手术疗法：适用于诊断未完全确定和有感染（如肺炎等）或全身情况较差的小儿．待小儿全身情况好转后再行根治性手术。措施以灌肠最为有效。灌肠要用温热的等渗盐水，反复灌洗抽吸，直到流出液不含粪汁为止，须每日或隔日进行，同时要注意小儿的营养状况和预防感染。(2)结肠造瘘术：许多学者认为对于发育及营养状况较差、伴有严重小肠结肠炎的新生儿，早期做结肠造瘘术是暂时处理新生儿HD较好的方法，待全身情况好转后再施行根治性手术。结肠造瘘部位应在无神经细胞肠段的近端。(3)根治性手术：适用于诊断肯定、情况良好的新生儿巨结肠。（五）婴儿和儿童巨结肠1．概述临床表现新生儿期或婴儿时就有便秘、腹胀和呕吐等情况，以后婴儿大便秘结，需要滟肠、塞肛栓或服泻剂；随着年龄增长，便秘越来越顽固小儿全身情况大多较差：消瘦、面色苍白、贫血体检最突出的体征为腹胀，腹部隆起以上腹部较为显著，腹部扪诊有时在左下腹可触及粪石块物。直肠指检发现壶腹空虚。粪便停留在扩张的乙状结肠内诊断

(1)钡剂灌肠X线检查：钡剂检查可见到差别明显的狭窄段和扩张段(2)肛管直肠测压法：测定直肠和肛管括约肌的反射性压力变化，对诊断HD和鉴别其他原因的便秘甚有价值。在正常小儿和功能性便秘，内括约肌立即发生反射性松弛，可导致压力下降。而在HD患儿，内括约肌非但不松弛，而且发生明显的收缩，导致压力增高，其收缩时间较外括约肌为长。此法在2周内新生儿可出现假阳性结果

(3)活体检查：直肠黏膜吸引活检，采用黏膜吸引活检钳在直肠后壁吸引并摘取小块黏膜和黏膜下层组织以进行组织学检查或乙酰胆碱酯酶组织化学检查；当条件不许可时，也可行血肠后壁全层活检

2．鉴别诊断(l)特发性巨结肠①此病有正常的神经节细胞。病因尚不完全明确，可能是多方面的综合作用，如未建立良好的排便习惯（习惯性便秘）、心理作用、饮食制度、乙状结肠水分吸收过度、肛门括约肌痉挛。②特发性巨结肠患者在幼儿或童年时期出现症状，表现为间歇性便秘，逐渐变得严重，常发生污粪，即少量粪汁自动溢出。③钡剂灌肠X线摄片可见从肛管上方开始直肠异常扩张，直肠远端只有极短或无明显的狭窄段。肛门直肠测压，内括约肌出现松弛反射，可与短段型无神经节细胞症鉴别。(2)继发性巨结肠①巨结肠之形成乃继发于一器质性原因的机械性不完全性肠梗阻。②小儿外科中最常见的原因是先天性肛门狭窄或肛门闭锁手术后狭窄，由于排便不畅，大便长期滞留，使直肠发生代偿性扩张和肥厚，形成“巨直肠”。其他原因有直肠外肿块（如骶前畸胎瘤）之压迫或直肠、结肠本身即有一个狭窄病变。(3)巨结肠类缘病：此类病变临床上极似HD，但神经节细胞存在，仅限于数量和（或）质量上的异常，诊断主要依靠全厚层病理活检。(4)其他原因所致便秘①呆小病患者在婴儿期，甚至新生儿期，就开始有便秘和腹胀，常被怀疑为HD。依据基础代谢率和血清白蛋白结合碘低下等可以确诊，用甲状腺激素治疗可获改善。②大脑发育不良、大脑萎缩、小头畸形患儿常伴有便秘和腹胀，可误诊为HD。③维生素B1缺乏可损坏肠壁神经节细胞，导致获得性巨结肠。（六）特殊类型先天性巨结肠全结肠（包括全结肠和部分回肠）无神经节细胞症

1．与一般HD不同，此型男女发病率无太大差别，绝大多数在新生儿期出现症状，胎炎排出时间延缓，有呕吐和腹胀

2.X线检查极为重要，钡剂灌肠X线摄片多显示一个轮廓规则、粗细正常的结肠，只个别病例出现全结肠狭窄。其他的征象是结肠框短缩，结肠袋不如正常者清晰，整个结肠壁似乎平坦佃硬，没有正常结肠的活动度和柔软性。病理切片对确诊甚为重要短段型HD

1．无神经节细胞段局限于直肠末端6-8cm之内者称为短段型HD。在新生儿期即有便秘，少数略晚，症状略轻，早期腹胀不及常见型显著

2．钡剂灌肠摄片可见痉挛狭窄段仅占直肠末端几厘米范围，其上即是扩张的直肠近端或乙状结肠。有时很难与特发性巨结肠鉴别，短段型HD的肛门直肠测压没有内括约肌松弛反射，组织化学黏膜固有层乙酰胆碱酯酶强阳性肠神经源性发育异常症(IND)

1．HD最多见的类缘病，临床表现酷似HD，如使用对HD的常规手术处理IND．往往导致治疗失败

2．此症的病理特点是：①肌间和黏膜下层神经丛增生；②交感神经发育不良；③乙酰胆碱酯酶活性升高；④黏膜肌层常有孤立的神经节细胞（七）先天性巨结肠症的外科治疗拖出型直肠、乙状结肠切除术（Swenon手术）无神经节直肠、结肠切除后，近端结肠翻出肛门外进行吻合。保留直肠前壁3cm、后壁1cm结肠切除、直肠后结肠拖出术（Duhamel手术）无神经节结肠切除，直肠于腹膜反折水平切断，关闭直肠远端，正常结肠从直肠后拖出，钳夹结肠前壁和直肠后壁，夹钳脱落后，吻合即形成经腹直肠、乙状结肠切除术(Rehbein手术)经腹切除无神经节结肠，于腹膜反折下lcm切断结肠近端与直肠吻合直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌层内拖出切除术（Soave手术）无神经节结肠游离，将直肠黏膜剥离直至肛门，从肛门经直肠肌层鞘内拖出结肠．切除直肠黏膜及游离的无神经节结肠，结肠与肛门吻合。短段型治疗：扩肛、针灸、直肠肌层部分切除术。全结肠型治疗：常行Martin手术九、先天性直肠肛门畸形1．胚胎学(l)胚胎第4-5周末，泄殖腔形成5周后，后肠与泄殖腔之间的中胚层组织逐渐下移形成泄殖腔隔。同时旁侧皱鹱向中央移动，最后与尿生殖隔闭合，使肠管与尿道分开7周后尾肠逐渐消失。在泄殖腔分割过程中，表面覆盖的泄殖腔膜分成前面的尿生殖膜与后面的肛膜。(2)胚胎第7-8周末尿生殖窦与外界相通，肛膜破裂，直肠与外界相通。胚胎期发育障碍则形成多种畸形。2．直肠肛管的解剖及生理(l)直肠长5-6cm．直肠弯曲不明显，腹膜反折处距肛门外口约2.9cm。(2)新生儿肛管长约1.5cm，肛管肌肉发育良好，肛管外括约肌与肛门直肠环是保持括约肌功能的主要部分，损伤后会影响肛门功能。(3)骨盆神经丛大部分由骶3-4或骶2-4和部分腹下神经纤维组成。(4)括约肌①内括约肌由直肠下段的直肠环肌增厚构成，有直肠纵形肌和肛提肌的纤维穿过。高位直肠肛门畸形者内括约肌发育不全。②外括约肌围绕肛管分成三个肌环：顶环（由外括约肌深部及耻骨直肠肌构成），中环（由外括约肌组成），底环（为外括约肌下部构成）。顶环与中环作用强大，切断后能引起便失禁。外括约肌收缩时顶环和底环牵拉肛管后壁向下；中环将肛管向后牵拉，使肛门闭合，以对抗内括约肌的松弛，当外括约肌松弛时粪便排出。低位肛门直肠畸形者内、外括约肌发育均正常。3．病理(1)高位直肠肛门畸形者缺乏完整的内括约肌，外括约肌走行紊乱，呈松散状态，肌纤维内有脂肪分布。(2)直肠肛门畸形常伴有骶骨发育不全或隐性脊柱裂，骶椎缺少2节者常合并肛提肌发育不全，缺少3节以上者伴有支配膀胱和肛提肌的神经缺如，故术后排便功能障碍。也常伴有泌尿生殖系统畸形，如直肠尿道瘘。高位直肠肛门畸形因直肠发育不全、盲袋高位，故患儿缺乏粪便充盈的感觉。4．分类在国际分类法的基础上加以修改简化后均按Winspread分类法。按性别分组，依其解剖畸形分为若干亚型（有瘘、无瘘组）。分类病变位置临床特点发病率高位型直肠盲端在肛提肌（耻尾线）以上肛管未发育，耻骨直肠肌仅包围尿道，内括约肌缺如，外括约肌不明显，会阴部发育不全，50%-60%合并直肠尿道瘘男孩占50%．女孩占20%中间位型直肠盲端处于肛提肌（耻尾线）中间或稍下方肛门发育不全，内括约肌退化，外括约肌存在男孩占8%，女孩占25%低位型直肠盲端位于肛提肌（耻尾线）下方盲端离会阴1.5—2cm范围内，肛门内、外括约肌正常均占40%5．临床表现(1)出生后24小时无胎粪排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴口溢出，在原正常肛门位置无肛门存在。患儿早期即出现恶心、呕吐，呕吐物内含胆汁及粪便样物。(2)无瘘组：患儿肛门位置无开口。低位肛门闭锁、臀部肌肉丰满，针刺肛门皮肤可见括约肌收缩。高位闭锁，肛门位置皮肤略有凹陷，色泽较深，患儿哭闹时局部无膨出，用手指触摸无冲击感。(3)有瘘组：正常肛门位置皮肤稍凹陷，无开口，但在会阴部、阴囊根部、前庭或阴道内有胎粪排出。6．诊断结合病史及体检考虑到先天性肛门直肠畸形，必须进一步了解畸形的类型、有无泌尿生殖系统瘘管、有无骶椎与脊神经异常及其他合并畸形，应完善以下辅助检查。(l)X线检查主要了解直肠盲端的高度，直肠末端与耻骨直肠肌的关系，有无泌尿系统瘘管或畸形及脊柱畸形。可行：①新生儿倒立侧位平片；②瘘管造影；③排泄性膀胱造影；④直肠盲端穿刺造影；⑤阴道造影。(2)B超检查测量直肠盲端与皮肤间的距离，以及泌尿系统畸形。(3)CT盆腔扫描可了解肌群走向及发育状况，以及其与直肠盲端的关系。合并畸形：因胚胎发育时直肠与泌尿生殖系统关系密切，据统计合并泌尿系统畸形者，高位为54%，低位为16%。畸形疾患有肾发育不全、尿道下裂、尿道瓣膜闭锁和肾积水。其次为腰骶椎发育异常、先心病、先天性食管闭锁。7．治疗手术时间选择低位闭锁多在出生后立即手术。有瘘者根据患儿排便情况择期手术手术方法选择①患儿的营养状况②直肠盲端的位置③瘘管的开口部位④合并畸形的种类⑤直肠肛管的狭窄对患儿排便影响的程度，对患儿耐受手术的能力应给予充分估计手术原则①尽量保留耻骨直肠肌和肛门括约肌的生理功能②减少对盆腔神经的损伤③避免损伤尿道、会阴体④对未成熟儿或伴有严重心血管畸形者应简化手术操作手术方法①低位型：可行会阴部肛门成形术②中间位型：可行骶会阴肛门成形术③高位型：可行经腹骶会阴肛门成形术或经腹腔镜直视下腹会阴肛门成形术④后矢状入路直肠肛管成形术（Pena术式）：可用于中位和高位畸形，优点为符合生理、直视下解剖关系清楚、组织损伤小8．并发症(l)肛门失禁轻者腹泻时污粪，重者排便不能控制。(2)肛门狭窄手术瘢痕引起。(3)瘘管复发缝扎不牢、局部感染引起。(4)黏膜脱垂肛门切口过大、括约肌受损或肛门狭窄、排便困难而屏气用力引起。(5)术后便秘早期多因手术创伤、疼痛引起，晚期因肛门狭窄引起。十、胆道闭锁（一）病因1．在日本和我国较欧美为高。女性的发病率高于男性。2．现有人认为胆道闭锁是一种炎性病变的结果，使胆道发生闭塞、萎缩或部分消失，其与新生儿肝炎属于同一范畴。（二）病理分类病理手术方式I型（胆总管闭锁）肝管均已形成，但胆总管全部或部分缺如，所以肝外胆管终于同一个盲袋，内含胆汁，有时且具有含胆汁的正常胆囊，这就说明病变与肝内是相通的，所以可以施行胆道与消化道吻合术。此即Gross所称“可能吻合型”，但只占胆道闭锁病例的5%-10%属于基本型（I型）者(仅占5%一10%)，可行肝管或胆总管与空肠ROLL-en-Y吻合术，也可利用较大的胆囊（如其中含胆计）与空肠行Roux-en-Y吻合术Ⅱ型（肝管闭锁）在多数病例，肝外胆道结构几乎完全不存在，在肝十二指肠韧带中只能找到极细小的胆道或无腔隙的纤维索带；在少数病例，肝管虽闭锁，但可有胆囊和胆总管通向十二指肠。此类均无法行外胆道与肠道吻合术．即Gross所称“不能吻合型”属于基本型（Ⅱ型）者，这类病例过去多被放弃，纳入所谓“不能吻合型”。现可行肝门一空肠吻合术，即Gross手术Ⅲ型（肝门部闭锁）不论肝外胆道有或无腔隙，因肝门内部胆管闭锁，无法与肠道行吻合术，此型Cross也称为“不能吻合型”。在Gross的倡导下，“不能吻合型”均可采用肝门一空肠吻合术，有一定的疗效属于基本型（Ⅲ型）者，由于肝胆管闭锁，肝门一空肠吻合术不能获得显著疗效，可考虑行肝移植术肝脏病变1．胆道闭锁患儿的肝脏病损与病期成正比，晚期病例肝脏有显著的胆汁性硬化，肝的体积增大l-2倍，质地坚实，呈暗绿色，表面有结节。2．肝穿刺组织在显微镜检查下主要表现为肝内胆小管增生，管内多见胆栓，门静脉区纤维化，肝细胞及毛细胆管内淤胆；亦可见到一些巨细胞变性，但不及新生儿肝炎为多，后者胆小管增生和胆栓也均相对少见。（三）临床表现1．新生儿期大便呈灰色或淡黄色，黄疸一般是在出生后1-2周开始逐渐显露，粪便在黄疸出现的同一时期逐渐变淡，以后成陶土样灰白色；相反，尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶，将尿布染成棕黄色。2．黄疸出现后，通常不会消退，且日益加深，皮肤可因瘙痒而有抓痕，腹部异常膨隆，肝脏肿大显著，部分病例脾脏亦有肿大。腹壁静脉显露。极晚期病例，腹腔内可有一定量的腹水，说明胆汁性肝硬化已很严重。3．全身情况：患儿的营养发育一般在3个月内尚无多大变化，体重与正常婴儿无甚差别；病程达4-5个月者，则外表虽可能尚好，但体格发育已开始变慢，精神萎靡，有些病例已表现出血倾向（皮肤瘀斑、鼻衄）。由于血清中凝血酶原减少，各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来。4．未治疗的胆道闭锁患儿大多数在1岁左右，因肝硬化、门脉高压导致肝昏迷而死亡。（四）实验室检查1．胆道闭锁患儿血常规检查一般无明显变化，可能有轻度贫血。2．胆道闭锁是一种阻塞性黄疸，黄疸指数常增高。血清胆红素增高，这种胆红素是经过肝脏处理的，故呈凡登白直接反应（又称1分钟胆红素试验）阳性。3．凝血酶原显著减低。尿胆素及粪胆素反应阴性，尿中也不含尿胆素及粪胆素。（五）诊断及鉴别诊断胆道闭锁的诊断必须与各种婴儿黄疸相鉴别。1．新生儿肝炎与其鉴别诊断最困难，临床上比较有参考价值的鉴别依据是(1)肝炎男婴较女婴多，而胆道闭锁则女婴较男婴多l倍。(2)陶土色大便开始较早者和持续时期较长者，应多考虑胆道闭锁。(3)肝脏肿大明显(4cm)、质地韧硬、边缘突出清晰者，胆道闭锁的可能性较大。至于黄疸出现的时间，二者相似，无明显的鉴别价值。(4)实验室检查①血清直接胆红素动态变化，每4-5日测定一次，其曲线持续上升，则胆道闭锁可能性较大。②碱性磷酸酶在胆道闭锁及肝炎时均有增高，如超过40U（金氏），则对胆道闭锁的诊断有意义。③血清γ-谷氨酰转移酶(GGT)U/L亦应考虑胆道闭锁，在新生儿肝炎中罕有达到此峰值者。(5)辅助诊断方法：近年来较有价值的几种是：①十二指肠插管引流；②B超检查；③腹腔镜检查。其他有一定价值的诊断方法还有：I标记玫瑰红排泄试验、肝脏穿刺活检、经皮肝穿刺胆管造影。2．先天性胆总管囊肿有少数病例在婴儿第1个月内即发生黄疸并持续下去，大便也可呈灰白色，尿色加深。右腹部可触及一个囊性肿块，超声波检查肝下有囊性平段反射。3．外界压迫所致之阻塞性黄疸胆道附近（肝、胰）的肿瘤或肝蒂内、门静脉旁淋巴结肿大可以压迫胆道而发生阻塞性黄疸，但这种情况相当罕见，尤其在小婴儿。4．其他原因所致之黄疽各有其临床或实验室特征，甚易排除。如新生儿溶血症、新生儿黄疸、败血症黄疸、半乳糖血症、巨细胞病毒包涵体、弓形虫病、单纯性疱疹、先天性梅毒等均属罕见，根据其特殊临床表现和特殊检验方法确诊。（六）治疗1．手术年龄胆道闭锁的确诊年龄最好在6-10周内，而手术年龄最好不迟于12周。2．手术前准备术前给予维生素K、C、A和D。如有贫血，应予输血纠正，血清白蛋白低者输血浆。术前2天开始用抗生素预防术后上行性胆管炎。3．手术方法①属于基本型（I型）者（仅5%-10%），可行肝管或胆总管与空肠Roux-en-Y吻合术，也可利用较大的胆囊（如其中含胆汁）与空肠行Roux-en-Y吻合术。②属于基本型（Ⅱ型）者，这类病例过去多被放弃，纳入所谓“不能吻合型”，现可行肝门一空肠吻合术，即Gross手术。③属于基本型（Ⅲ型）者，由于肝胆管闭锁，肝门一空肠吻合术不能获得显著疗效，可考虑行肝移植术。十一、脐膨出1．概述脐膨出是一种先天型腹壁发育不全，在脐带周围发生腹壁缺损，腹腔内脏脱出于体腔外的新生儿畸形。0-名新生儿中有l例。男性略多于女性，约为3：2。2．胚胎学(l)脐膨出是一系列的胚胎发育畸形之一，乃因胚胎体腔关闭过程停顿所引起。在胚胎发育过程中，体腔由腹侧壁向中央折褶形成。(2)折褶沿周边进行，可区分为四个襞：①头襞：将形成胸壁、上腹壁和横膈。②尾襞：其体层包括尿囊，将构成下腹壁和膀胱。③两个侧襞发展成侧面的腹壁。这四个襞的中央会合部或顶尖部形成将来的脐环。若在以上发育阶段，胚胎受到某种环境因素影响，从而抑制或延缓了胎体的关闭过程，使腹腔脏器和腹腔容积失去平衡，腹腔内压增高，即可形成不同的畸形。3．病理(1)目前多认为脐膨出是由于头襞发育缺陷所致。腹壁缺损大小不一，直径大多在2-10cm，也有超过10cm者。(2)根据脐膨出的大小，一般分为巨型脐膨出（胚胎型）和小型脐膨出（胎儿型）。(3)巨型脐膨出在脐带上方的腹壁缺损往往较下方为大，故肝脏、胃及胰腺等均可突出到体腔之外，尤其是肝脏，因其体积较大、位置较浅，所以其总是突出于腹壁之外，是巨型脐膨出的一个标志。脐膨出的内脏有一囊膜包裹，此膜由羊膜和相当于壁层腹膜的内膜融合而成，在两者之间尚有一层胶胨样结缔组织。囊膜略呈白色、透明，厚度仅1mm。小型脐膨出中一般仅有些肠袢组织，而无肝、脾脏器。(4)脐膨出患儿可兼患其他先天性畸形，较多见的是卵黄管未闭、脐尿管未闭、膀胱外翻、肠旋转不良等畸形。4．临床表现在新生儿的腹部中央，脐带部位有6-10cm大小不等的肿块，没有皮肤攫盖，表面仅有透明的囊膜。脐膨出上部或下部有脐带残株附着，膨出物中可有肝脏。5．诊断一般不难。囊膜破裂者应与腹裂相鉴别。6．治疗(1)小型脐膨出一期手术修补腹壁。(2)巨型脐膨出可考虑以合成纤维膜覆盖包裹，分期行整复手术。十二、腹裂定义由于脐带周围发生腹壁全层缺损，导致腹腔内脏脱出于体腔外的新生儿畸形。较为少见，约是脐膨出的1/10。男性稍多，约半数发生于早产儿胚胎学由于胚胎发育过程中形成腹壁的两个侧鹱（多是右侧）发育不全所致。脐孔是正常的病理突出体腔的是原肠，从胃到乙状结肠，其表面无羊膜囊和腹膜包被。没有．囊膜限制的结果使肠管发育得比较粗大和肥厚。脐和脐带正常。腹壁裂口在脐的侧面，裂口呈纵向，长2-3cm。多伴有肠旋转不良，其他畸形少见临床表现新生儿胃肠道突出于腹壁外，肠管水肿、肥厚，无囊膜覆盖诊断一般不难。应注意与脐膨出相鉴别治疗可分一期手术修补腹壁和分期整复手术。具体视情况而定十三、新生儿脐炎1．病因脐带残端发生炎症。多因羊膜早期破裂、产程延长、产道感染、脐部处理不当引起。常见病原菌有金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌和大肠埃希菌。2．临床表现(1)脐带脱落后，残端经常有少量黏液或脓性分泌物，持久不愈后肉芽组织增生，形成脐部肉芽肿。周围皮肤略有红肿、糜烂。(2)一般无全身反应，如感染扩散则有发热、食欲减退、白细胞增高，很少并发腹膜炎或败血症。(3)脐炎可向各个方向扩散：①脐部周围皮肤红肿，蔓延到附近的疏松皮下组织，形成蜂窝织炎或脓肿。②炎症向深部扩散，侵入腹腔，引起脐源性腹膜炎。③脐静脉受累后，炎症伸展到门静脉、肝静脉及下腔静脉，造成门静脉栓塞、肝脓肿。④感染扩散经腹壁下动脉到髂内动脉。3．诊断(1)诊断依据为脐部长期湿润，有少量分泌物，有时可见肉芽肿。(2)此病应与脐茸、脐窦及脐瘘鉴别。(3)脐茸为脐部有卵黄管残留的肠黏膜；脐窦系卵黄管远端有未闭的短小窦道，用探针检查可以确诊。若脐部有黄色粪液漏出则为卵黄管未闭后遗脐部与肠腔相通的瘘管。4．治疗(1)早期局部保持清洁、干燥，用呋喃西林纱布湿敷或用2%甲紫涂擦，分泌物要经常清除。如脐部有肉芽肿，伤面用硝酸银棒烧灼。烧灼无效时用电灼或手术切除。(2)有感染扩散时用广谱抗生素，给予补液，输注全血或血浆。预防要注意脐带的消毒处理，保持局部干燥。十四、新生儿皮下坏疽1．概述新生儿皮下坏疽是新生儿期的皮下组织的急性炎症，多发于腰骶部、臀部，背部亦有发生。常见于新生儿出生后l周左右。北方地区多见，易在冬季发生。发病后迅速蔓延，若不及时治疗，短期内死亡。2．病因(l)病原菌多为金黄色葡萄球菌。(2)新生儿皮肤角质层菲薄，易有破损。长期仰卧后局部血流缓慢，易有营养障碍。同时新生儿免疫功能不全，局部免疫屏障功能不足，对病原菌的抵抗力差。一旦皮肤与尿布等摩擦受损，细菌侵入，加之抵抗力减弱，可引起炎症迅速扩散，造成皮下组织的广泛坏死，肌肉和结缔组织间存留大量细菌，坏死组织周围的结构则保持完整。3．临床表现(1)病变区皮肤广泛红肿，质地稍硬，边缘界限不清，红肿迅速向周围扩散，中央区皮肤渐呈暗红，逐渐变软，皮下组织坏死液化，皮肤与皮下组织分离，皮肤有“浮飘”感。(2)如病情继续发展，病变范围不断扩大，表面皮肤变黑，坏死后脱落，形成大片溃疡，并分泌少许脓液。有时皮肤广泛红肿，但中央区无软化，不出现“浮飘”感。(3)全身症状为呕吐、食欲欠佳、哭闹不安、高热，有时合并腹泻和腹部膨胀等中毒症状，并发肺炎和败血症。败血症的症状有高热、嗜睡、神志不清、发绀、呼吸困难，皮肤有黄疸，表面有多数出血斑点。血培养常为金黄色葡萄球菌。(4)败血症为常见死因。4．诊断(l)局部皮肤有广泛红肿，边界不清，中央区暗红，表皮下少量积液，有“浮飘”感。(2)患儿高热、吵闹不安，白细胞增多；病情严重，患儿抵抗力低弱时，白细胞计数可不增高。5．鉴别诊断(l)应与尿布疹、硬肿症和丹毒鉴别。(2)有尿布疹的皮肤发红，无肿胀；硬肿症皮肤肿胀，不发红。两者均无局部感染，无全身中毒症状。(3)丹毒表现为病变区广泛红肿，边界清楚，且高出附近皮肤表面，中央区无“浮飘”感。新生儿丹毒远较皮下坏疽少见，全身也有中毒症状。6．治疗(1)治疗原则：局部切开引流，使用抗生素及全身支持疗法。(2)早期诊断、及时治疗是降低死亡率的关键，确诊后即做多个小切口，引流血性浑浊渗出液。病变中央区做数个横切口，然后在健康与病变皮肤交界处做多个小切口。每个小切口长0.5-1.Ocm．每个切口的间距为3cm，切开后用小血管钳分开两切口间的皮下间隙，放置橡皮引流条或凡士林纱布条。皮下组织不宜广泛分离，以免造成大面积皮片坏死。术后每日用生理盐水、高锰酸钾或呋喃西林溶液洗涤伤口。分泌液多时每日清洗2-3次。换药时如见病变仍在发展，须再做切开，务使引流通畅。l周后局部红肿逐渐消退，分泌物减少，创面有新鲜肉芽组织形成；数周后创面愈合。如皮片脱落后溃疡面大，可植皮覆盖创面，促使创面早日愈合。(3)全身治疗可用大量抗生素控制感染。必要时做局部渗出液和血培养及药敏试验，合理选用有效抗生素。